执业助理医师考试资料：血友病类治疗与疗效标准

血友病类疾病

一、治疗原则

1禁止肌肉注射药物，未作替代性治疗前禁骨穿

2关节出血发作时，患肢抬高、休息并保持在功能位置。出血停止后在替代输注

3条件下可适当锻炼和功能训练

4替代性治疗

(1)甲型血友病：

①轻度关节出血：为使体内FVIII:C水平达15～20%，约输注FVIII

8～10u/kg，1～2次/日，1～4天

②中度关节、肌肉出血：为使体内FVIII:C水平达30%，可按15u/kg/12小时输注

③大出血或严重外伤，但无出血证据：为使体内FVIII:C水平达50%，FVIII按规定5u/kg/12小时输注。

④外科手术或严重外伤伴出血:使体内FVIII:C水平达80V～100%，FVIII按40～50u/kg术前1小时开始输注，之后维持FVIII：C在30～60%水平，10～14天。

(2)FVIII抗体生成伴出血：

首剂500～1000u/小时，继之300～1000u/小时，使体内水平达30～50u/ml。如联合应用血浆交换术，宜追加FVIII40ug/kg，可增强疗效。

(3)乙型血友病：

①轻、中型的一般出血:新鲜冷冻血浆(FFP)首剂30ml/kg之后，10～20ml/kg/24h使体内FIX:C水平达30%

②轻、中型需手术或外伤、肌肉大血肿：FFP30～60ml/kg或采用FIX浓缩剂或凝血酶腺复合物，按25～50u/kg/d，使FIX水平达30～80%，视手术或出血部位而定。

5其它辅助治疗：

(1)肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性、加速血肿吸收，可口服强的松3040mg/d，7～10天

(2)纤溶抑剂：止务血环酸(血尿者勿用)或抑肽酶。

二、疗效标准

目前无根治方法，替代性治疗目的为改善预防出血。替代治疗的疗效判断宜根据出血症状的改善及血浆FVIII：C或FIX水平检测而定。