执业助理医师考试资料：血友病类常规检查与诊断标准

血友病类疾病

一、常规检查

1血常规、尿常规

2出凝血相初筛(平板法出血时间、血块收缩时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)、1:1血浆纠正、凝血酶原时间(PT)、1:1血浆纠正)。

3凝血因子FVIII：C或FXI：C定量

4必要时检测FVIII：RAg(火箭电泳法)或vWF：Ag(ELISA法)

5必要时查凝血因子抗体

二、诊断标准

1男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。

2关节、肌肉等深部组织出血或血肿。小手术后的迟发性出血。

反复出血可致关节畸形、强直或假性骨瘤形成，继发性肌萎缩，神经挛缩、疼痛等症状。

3血浆凝血因子活性水平<50%(正常值60～140%)。

4严重程度判断:

循环中F活性(%正常)临床表现

重度<1%儿童期反复自发出血，未充分治疗者关节畸形

中度1-5%外伤后出血，偶有自发性出血

轻度5-25%外伤或手术后出血

亚临床型25-40%可无出血症状