特发性血小板减少性紫癜(ITP)
一、治疗
1病因治疗:去除可能的病因,如控制感染、停用可疑药物等。
2肾上腺皮质激素:①急性期、强的松40~60mg/日(1~2mg/kg/d)口服,3~6周若见效则原量维持1个月,之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注。②慢性ITP:有活跃出血或血小板<30×109/L者宜服强的松,血小板>60×109/L或无出血趋向者可以不服皮质激素。
3脾切除适用于药物不能稳定病情者。<6岁患者不宜脾切除。
4其它药物:(1)丙种球蛋白大剂量人血IgG0.4/kgiv×5天(2)长春新碱1~2mg入10ml
NSiv/周×3周(3)环磷酰胺(CTX)2mg/kgdpo至总量4g。间歇给药维持(4)Danazol
200mgbid-tidpo
5输注血小板:需外科手术者可在麻醉插管时输注20单位浓缩血小板(1单位浓缩血小板来自200ml新鲜全血,悬浮于10ml血浆)。10单位可使健康人血小板达40~50×109/L。为达到止血效果,必要时可3天输注一次。
二、疗效标准
1显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发为基本治愈。
2良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。
3进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2周以上
4无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。