诊断标准
一、形态学分型(FAB分型)
(一)AML
1.M1(粒细胞未分化型):BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。
2.M2(粒细胞部分分化型):BM原始细胞I型及II型占NEC的30~79%,各阶段单核细胞<20%,分化的粒细胞>10%。
3.M3(颗粒增多的早幼粒细胞型):BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,在NEC中>30%。又分三种亚型:
(1)粗颗粒型(M3a);
(2)细颗粒型(M3b);
(3)变异型(M3v),BM形态近似M3a或M3b,但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形,胞浆中嗜天青颗粒少,甚至缺如,而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。
4.M4(粒-单细胞型):有下列几种情况。BM中NEC的原始细胞>30%,原粒及以下各阶段粒细胞占30~79%,各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞>5×109/L。另有M4变异型,称M4E0,嗜酸粒细胞>NEC的5%,且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒,和/或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt16)。
5.M5(单核细胞型):又分为M5a(原始单核细胞型)及M5b。前者BM中原始细胞>80%,后者则>30%。
6.M6(红白血病型):BM原始细胞占NEC的30%及以上,红系细胞占有核细胞总数的50%及以上。
7.M7(巨核细胞型):BM原始巨核细胞>30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性,或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。
(二)ALL
1L1:胞体小,较一致;胞浆少;核形规则、核仁小而不清楚,少见或不见。
2L2:胞体大,不均一;胞浆常较多;核形不规则,常呈凹陷、折叠,核形规则,核仁清楚,一个或多个。
3L3:胞体大,均一;胞浆多,深兰色,有较多空泡,呈蜂窝状;核形规则,核仁清楚,一个或多个。
二、细胞化学染色
(一)过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SBB)染色>3%为阳性,AML阳性,ALL阴性。
(二)酯酶染色:
1萘酚醋酸酯酶(NAE),单核细胞强阳性,且被氟化钠抑制;粒细胞阳性,不被氟化钠抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE),粒细胞阳性,M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细胞阴性。酯酶双重染色,原、早幼粒细胞呈蓝色,原、幼单核细胞呈暗红色。
2丁酸萘酚酯酶(NBE),单核细胞强阳性,被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。
(三)糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性,单核、巨核细胞呈弱阳性。
(四)酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性,原、幼粒及单核细胞阳性。
(五)血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。
三、免疫学分型
根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。
(一)ALL各亚型细胞表面主要阳性标志
1裸型(Null-ALL)HLA-DR,其他CD大多数阴性。
2普通型(C-ALL)CD10、CD19。
3前B细胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu。
4B细胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、SmIg
5前T细胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2。
6T细胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。
(二)AML各亚型细胞表面主要阳性村志
M1CD33、CD13、CD15。
M2同M1。
M3CD33、CD13、CD15,但HLA-DR及CD34应阴性。
M4CD33、CD13、CD15、CD14。
M5同M4。
M6CD33、CD13。此外,CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。
M7CD41、CD42、CD61、VWF。
四、细胞遗传学
克隆性细胞遗传学异常发生率高,但除少数类型外,变异范围甚大,仅下列几种异常和分型有一定关系。
(一)t(8;21)见于10~15%的AML,主要为M2。
(二)t(15;17)见于AMLM3。
(三)inv/del(16)(q22)见于5%的AML,主要见于M4E0。
(四)t(9:22)见于25%的成人ALL,基本上无免疫表型特异性。