执业助理医师考试资料：骨髓增生异常综合征检查与诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)

一、实验室检查

1血象。

2骨髓象及活检。

3骨髓干细胞培养常见CFU-E，CFU-GM。

4染色体：核型分析。

5骨髓核素显象：(必要时)。

二、诊断标准及临床分期

1诊断标准：

(1)骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。

(2)外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。

(3)除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)，是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞1×109/L)时可在诊断时分别注明。

附1、病态造血表现：

1红系：BM红系过多(>60%)或过少(<5%)，或有环状铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。

2粒系：BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。

3巨核系：BM中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。

附2、FAB分型标准

1、难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%。骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。

2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：骨髓中环形铁粒幼细胞数&#61619;有核红细胞总数的15%，其余同RA。

3、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象：2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。

4、慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL)：血象：单核细胞绝对值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelgerhuet异常，原始粒细胞<5%。骨髓：同RAEB，原始细胞5%&#61566;20%。

5、转变中的RAEB(RAEB-T)：血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：

(1)血中原始细胞>5%

(2)骨髓中原始细胞20%～30%

(3)幼细胞有Auer小体。