一、治疗
1.轻型再生障碍性贫血
(1)康力龙2mg每天3次口服,共36个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250mg每周2次肌肉注射,共36个月。疗效好时还可延长疗程。
(2)抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)510mg/Kg/天,i.v.5天为一疗程。(详见有关说明)。或口服环孢素A5~10mg/Kg/D3~6个月,疗效好,可延长疗程。
(3)视血象情况及时对症治疗,包括小量多次输血或成分输血。
(4)监测血清铁蛋白及肝功能。
2.重型再生障碍性贫血
(1)抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA,同上。
(2)对症治疗。
(3)有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
3.纯红细胞再生障碍性贫血
(1)去除病因,如胸腺瘤行胸腺切除术。
(2)强地松30~40mg/天,口服。有效后逐渐减药维持治疗。
(3)对症治疗(输血等)。
(4)免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A510mg/Kg/天,根据血药浓度调整剂量)。
(5)必要时试脾切除术。
二、疗效标准
1.基本治愈:临床症状消失,血象基本正常,随访1年以上无复发。
2.缓解:临床症状消失,血红蛋白和白细胞基本正常,血小板数有一定增长,随访3个月病情稳定。
3.明显进步:临床症状明显好转,3个月内可以不输血,血红蛋白较治疗前增加>30g/L,并能维持3个月以上者。
4.无效:经充分治疗后,临床症状及血象未达明显进步者