再生障碍性贫血
一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2骨髓穿刺涂片及活检病理检查。
3肝、肾功能。
4必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞,以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
二、诊断标准
(一)轻型再生障碍性贫血
1临床表现:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。
2实验室检查
(1)全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。
(2)骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多。
(3)能除外其他引起全血细胞减少的疾患,如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
(二)重型再生障碍性贫血
1临床表现:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。
2实验室检查
(1)血红蛋白下降速度快。
(2)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
(3)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(4)血小板<20×109/L。(5)骨髓增生呈重度减低。
附:纯红细胞再生障碍性贫血
1临床上仅有贫血症状,无出血倾向或感染。
2血象:血红蛋白低于正常,而白细胞及血小板在正常范围,红细胞指数正常,网织红细胞低于正常。
3骨髓象:红细胞系各阶段明显减少,甚或缺如;粒细胞及巨核细胞系统正常,无病态造血表现。
4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。