执业助理医师考试资料：自身免疫溶血性贫血治疗和疗效标准

一、治疗

1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；

2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；

3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；

4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；

6其他治疗：

①Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。

②大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d

③血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；

④环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；

⑤瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。

二、疗效标准

1温抗体型自身免疫性溶血性贫血

缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。

部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。

无效：未达部分缓解标准者。

2冷凝集素综合征:

痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1：40)。
完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。

显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。

进步：有所好转，但达不到显效指标。

无效：临床表现及实验室检查无好转或加重。

3阵发性冷性血红蛋白尿征:

痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。

完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。

显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。

进步：症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。

无效：症状及实验室检查无好转或恶化。