执业助理医师考试资料：自身免疫溶血性贫血检查与诊断标准

自身免疫溶血性贫血(AIHA)

一、实验室检查

1有关溶血性贫血的检查

2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞

3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)

4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3

5冷凝集素测定正常﹤1：64

6必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查

7嗜异性凝集试验

8自身抗体测定

二、诊断标准

1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

(1)临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

(2)实验室检查：

①贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

②骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。

③再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。

④广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。

(3)诊断标准：

①符合溶血性贫血的临床和实验室表现

②直接Coombs试验阳性

③如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

④需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。

⑤近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

2冷凝集素综合征

(1)临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。

(2)实验室检查：

①慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。

②冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。

③抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。

(3)诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

3阵发性冷性血红蛋白尿症

(1)临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

(2)实验室检查：

①发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；

②反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。

③冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。

④抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。

(3)诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。