执业助理医师考试资料：阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查与诊断标准

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)

一、实验室检查：

1有关溶血性贫血的检查

2Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)

3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)

4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml)

二、诊断标准：

1临床表现符合PNH

2实验室检查：

(1)具备溶血性贫血特点；

(2)Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。

(3)流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复＝。

3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。

凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。

三、病情分级标准

1贫血：轻型Hb≥90g/L；中型Hb≥6089g/L；重型Hb≥3059g/L；极重型Hb≥30g/L。

2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不发作。

3骨髓增生度：极度活跃，粒/红<1；明显活跃，粒/红≈1；活跃，粒/红≈2～3；多部位或一部位增生低下。

四、再障-PNH综合征：有以下类型：

1再障→PNH：明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显)；

2PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)；

3PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。

4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。