执业助理医师考试资料：锥体外系统的解剖生理及损害时临床表现

锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束，由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。

1．解剖生理

广义的锥体外系统包括纹状体系统及前庭小脑系统，共同调节上、下运动神经元的功能。前者是指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称为基底节。纹状体包括尾状核及豆状核，后者又分为壳核及苍白球。尾状核和壳核组织结构相同，发生学上属纹状体较新部分，故合称新纹状体。苍白球发生学上较古老，故称旧纹状体。一般而言，苍白球、黑质病变常产生肌张力增高及运动减少，并可出现静止性震颤（如帕金森综合征）；新纹状体即尾状核、壳核病变常出现舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等。

2．临床表现

锥体外系统病变产生肌张力变化（增强、减低和游走性增强及减低）和不自主运动（舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等）两大类症状。肌张力增高常伴运动减少，运动增多常伴肌张力减低。临床表现主要有以下几种：

（1）肌强直：伸肌、屈肌张力均增高，被动运动时，向各方向活动所遇的阻力一致，故称"铅管样强直"。伴有震颤时，可感到肌张力断续相间增高，称为"齿轮样强直"，与锥体束受损所致"折刀样肌张力增高"不同。因肌张力增高，故运动减少而缓慢，面部缺乏表情（假面具脸），语音单调，联合动作减少或消失，走路时两上肢无前后摆动、转颈不灵活，步态很小，起步缓慢，但越走越快，常不能及时停止，称"慌张步态"。常见于帕金森综合征。

（2）静止性震颤：最多见于手指，发生节律性抖动（每秒4～6次），呈"搓丸样"动作，肢体静止状态时易出现，随意运动时减轻，入睡后完全消失。重时下颌、唇、舌以及四肢均可有震颤，多见于帕金森。

（3）舞蹈样运动：为肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如皱眉、挤眼、歪嘴、撅嘴、伸舌、耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、伸屈手指等动作。情绪激动时可加重，安静时减轻，入睡后消失。见于风湿性舞蹈症和遗传性舞蹈病等。

（4）手足徐动症（或称指划动作）：指肢体远端游走性肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的、如蚯蚓爬行样、扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张，如腕过屈，手指过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲；过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现奇怪的姿势和动作，可伴有异常舌运动的怪相、发音不清等。最常见于遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等。

（5）扭转痉挛（或称变形性肌张力障碍）：系围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动。可见于肝豆状核变性、酚噻嗪类药物反应。

（6）偏身投掷运动：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，肢体近端重，故运动幅度大，力量强，是对侧丘脑底核损害所引起，亦见于纹状体至丘脑底核通路病变。

（7）抽动症：为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定于一处或游走性：如挤眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴，侵犯呼吸肌时发出一种不自主的发音。可能由于基底节病变或精神因素所致。