执业助理医师考试资料：室间隔缺损的类型及症状表现和并发症

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。

根据缺损的位置，可分为五型：

▲室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

▲室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70%。

▲隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

▲肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

▲共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，有可能自行闭合，特别是1岁以内。仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症是：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。