执业助理医师考试资料：小脑幕切迹疝的病因、临床表现和治疗

小脑幕切迹疝常见病因有：（1）外伤所致各种颅内血肿，如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿；（2）颅内脓肿；（3）颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤；（4）颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。

1．解剖学基础

当由于某种或某些原因导致一侧幕上腔压力超过幕下腔压力达到一定程度时，颞叶内侧面海马和钩回在压力差的驱使下嵌入到中脑和小脑幕切迹之间的间隙内，压迫切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导师水管，由此产生一系列临床症状、体征和后果，称之为小脑幕切迹疝，或颞叶钩回疝。

大脑脚下位于中脑腹侧面，主要由锥体束组成。此束由大脑中央前回的大椎体细胞发出纤维经内囊下行至脑干的腹侧，大部分纤维在延髓的锥体交叉至对侧，支配对侧的肢体随意运动。动眼神经支配眼内肌（瞳孔括约肌司瞳孔收缩）和眼外肌（除外直肌和上斜肌以外的所有眼外肌），故小脑幕切迹疝发生后，压迫同侧大脑脚和动眼神经，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和全征。中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍。中脑导师水管受压，发生急性脑积水。大脑后动脉狭窄，其供血区域发生梗死。

2．临床表现

小脑幕切迹疝的临床表现包括在颅内压增高的背景下出现进行性意识障碍、一侧瞳孔先是刺激性缩小，旋即散大，对光反应由迟钝到消失。对侧锥体束征阳性：对侧肢体偏瘫，浅反射（腹壁反射、提睾反射）减弱或消失，深反射（膝腱反射）亢进，病理反射出现（Babinski等反射）。

（1）颅内压增高：剧烈头痛、频繁呕吐。

（2）意识障碍：颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性，安静转为烦躁不安，进而转为嗑睡、浅昏迷，晚期出现深昏迷。

（3）瞳孔改变：瞳孔两侧不等大。患侧先是对光反应迟钝，一过性缩小（最初动眼神经受到刺激），旋即麻痹而表现为对光反应消失，瞳孔散大，此外，还有患侧上睑下垂、眼球外斜。如脑疝继续发展，最终双侧瞳孔散大，对光反应消失。

（4）肢体运动障碍：多数发生在对侧。肢体自主活动减少或消失，出现上运动神经元瘫痪的体征：对侧肌力减退，肌张力增高，腹壁反射消失，膝腱反射亢进和下肢病理反射（Babinski征）出现。晚期症状波及双侧，引起四肢肌力减退，并出现头颈后仰，四肢伸肌张力过强，躯干背伸，呈角弓反张状，称为去大脑强直。这是因为中脑红核失去大脑的抑制性控制造成的。如中脑的活动度较大时，脑干可因患侧颞叶内侧的推挤，对侧大脑脚被压在锐利的小脑幕游离缘上，出现瞳孔散大侧与肢体上运动神经元瘫痪征在同侧的现象。此时脑疝的定侧仍应以瞳孔散大侧为准。

3．治疗方案

处理 脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝。

1．侧脑室体外引流术 经额、眶、枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安置硅胶引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。特别适于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。

2．脑脊液分流术 脑积水的病例可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者池分流术或导水管疏通术。可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。

3．减压术 小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术，但目前已较少应用。以上方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。