局灶性节段性肾小球硬化病理特征

局灶性节段性肾小球硬化以青少年多见，男性多于女性。起病较为隐匿，临床主要表现为大量蛋白尿或肾病综合征。多数病人伴有血尿，部分病人出现肉眼血尿；病情较轻者也可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他诱发因素可使临床症状加重。多数病人确立诊断时常伴有高血压和肾功能损害，且随着病情的进展而加重。部分病例可由微小病变肾病转变而来。

病理特征是光镜下肾小球病变呈局灶性、节段性分布，以系膜基质增多、血浆蛋白沉积及球囊粘连为主要表现，可伴有少量系膜细胞增生，同时伴有相同肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫病理可见IgM和C3在肾小球病变部位呈团块状沉积。电镜下可见系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。

本病对激素和细胞毒药物治疗的反应性较差，疗程要较其他病理类型的肾病综合征适当延长，但激素治疗无效者达60％以上。本病的预后与激素治疗的效果及蛋白尿的程度密切相关。

激素治疗反应性好者，预后较好。