多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁黑人患者是白人的2倍。
多发性骨髓瘤疾病诊断
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)疾病诊断:
1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查
(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
(2)贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。
(3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。
(4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
(5)误诊率罚高,应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
多发性骨髓瘤并发症
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)并发症:
1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10%,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。
6.感染在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。
7.淀粉样变性引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
8.神经系统损害MM合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。