护士资格证考试复习资料：法洛四联症4种畸形组成及患者喜蹲踞的原因

法洛四联症（congenitaltetralogyofFallot，TOF）是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。

法洛四联症由以下4种畸形组成：

1.肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；

2.室间隔缺损：多属高位膜部缺损；

3.主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右法洛氏四联症解剖改变示意图两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；

4.右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

法洛四联症患儿喜蹲踞主要原因：

第一，法洛四联症患儿，由于有大的室间隔缺损，加上肺动脉狭窄和主动脉骑跨，使大量含氧量低的右心室血分流至左心系统，其氧饱和度大多只有70%左右，当行走或活动后，含氧量低的下肢静脉血向右心回流，再通过室间隔缺损分流到左心，使体循环的动脉血含氧量更低。当患儿蹲踞时，便可压迫局部的静脉血管，使这些含氧量很低的血暂缓流入心内。

第二，患儿蹲踞时不仅仅压迫了下肢的静脉血管，同时也阻碍了股动脉血流，造成流向下肢的动脉血阻力增高，于是流向患儿上身的血流量可相应增加，这部分血主要供应人体的重要器官，如心脏，大脑等，使中枢神经系统的缺氧情况有所改善。

第三，蹲踞后体循环阻力增高，从而减少心内右向左分流，使肺循环的血流量有所增加，这样也有助于肺内的气体交换，使低氧情况得到暂时缓解。所以，法洛四联症患儿活动后蹲踞片刻便会感到舒服些。