中西医执业医师复习资料：红蝴蝶疮病因和诊断

红蝴蝶疮：以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。

红蝴蝶疮病因病机

总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。

红蝴蝶疮诊断

一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％一5％可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。
 

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。
本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

（一）皮肤、粘膜损害约80％的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n．唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。