原发性纵隔肿瘤病理类型和发病率

纵隔划区：胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界——上、下纵隔

中纵隔——内脏器官纵隔；

前纵隔——气管、心包前面的间隙

后纵隔——气管、心包后方（包括食管和脊柱旁纵隔）

病理类型和发病率

纵隔组织和器官较多，胎生结构来源复杂——肿瘤种类繁多。

原发性肿瘤——良性多见，但也有相当一部分为恶性

1.神经源性肿瘤（neurogenictumour）

多来源—交感神经，少—外围神经。

多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。

以单侧多见。

一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛

1)植物神经系统肿瘤：大多起源交感神经。

恶性——神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤

良性——神经节细胞瘤。少数发生于迷走神经的神经纤维瘤

(2)外围神经的肿瘤：

良性——有神经鞘瘤和神经纤维瘤（神经纤维瘤）。多脊神经根或其近侧段，少数来自肋间神经。

恶性——者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤

2、畸胎瘤与皮样囊肿

多位于前纵隔，皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）

畸胎瘤——囊壁常有钙化，内有结缔组织、表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，皮脂、胆固醇结节、毛发。实体部分有骨、软骨、肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。

10%畸胎类瘤为恶性。

3．胸腺瘤（thymoma）

多位于前上纵隔。

分上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型，潜在恶性，易浸润附近组织器官。

15％合并重症肌无力。

重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。

4.纵隔囊肿（mediastinalcyst)

支气管囊肿、食管囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊肠或肠源性囊肿）、心包囊肿

胚胎发育部分胚细胞异位

三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。

5、胸内异位组织肿瘤

胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤

淋巴源性肿瘤——多系恶性肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗

6.其他肿瘤:血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见