内科主治医师考试资料：中枢性尿崩症的病因及症状表现与治疗

尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。

1．病因

中枢性尿崩症是指精氨酸加压素，严重缺乏或部分缺乏，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮，与低比重尿为特征的一组综合征。

（1）特发性：无明确病因，部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少和消失。

（2）继发性：多为下丘脑-神经垂体部位病变，如肿瘤、手术后、损伤等。

（3）遗传性。

2．临床表现

主要为多尿、烦渴与多饮。尿量可达5～10L/d，尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mmol/L；部分病人尿量在2.5～5L/d，如限制饮水尿比重可＞1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mmol/L，称部分性尿崩症。如有足够水分供应，病人一般健康可不受严重影响，但当病变累及口渴中枢致口渴感消失，或由于多种原因病人处于意识障碍状态，如不及时大量补充水分，常可出现严重脱水，导致严重后果，甚至死亡。继发性尿崩症尚有原发病的症状与体征。

3.治疗方案

A、病因治疗

对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发性中枢性尿崩正，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况，渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。

B、药物治疗

（1）鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。

（2）1—脱氨—8—D—精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类无物，抗利尿作用比天然的血管加压素强约3倍，升压作用极弱，抗利尿的作用可以持续12小时。喷鼻剂：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复习一现时再给下次用药，口服片剂（弥凝）100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。注意超过需要剂量时，可发生稀释性低钠血症。

（3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），每日3—4mg/kg分三次服用，同时补钾，以便预防低血钾。②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应，每日150mg/m2，一次口服，使用本药必须注意血糖的检测，以防发生低血糖。③氯贝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加强AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，④卡马西平：具有使AVP释放的作用，每日10—15mg/kg。