IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
IgA肾病病因
IgA肾病的病因目前还未完全清楚,一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。
中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为:
一、风邪外袭:风夹热邪外袭,内舍于肺,下传膀胱,水道不利,热结下焦,可致水肿和尿血。
二、肝肾阴虚:素体阴虚,或烦劳过度,以致肝肾阴虚,阴虚则生内热,热伤肾络则尿血。
三、脾肾气虚:素体气虚,或劳累过度,伤及脾肾,以致脾肾气虚,脾不升清,肾失封藏,则出现蛋白尿,气不摄血,可出现血尿。
临床表现
一、发作性肉眼血尿
多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿,可伴有轻微全身症状,如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛,或一过性血压及尿素氮升高。
二、镜下血尿及无症状性蛋白尿
此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
三、蛋白尿
为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
四、其他
部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
与IGA肾病预后有关的因素:
1.男性患者,起病年龄较大者预后差。
2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。
3.中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好。
4.IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。
5.妊娠对IgA肾病患者的影响,无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者,妊娠一般是安全的。